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Nova fábrica da Hemobrás produz composto vital para hemofílicos

Inaugurada no final de março, unidade vai garantir autossuficiência brasileira na produção de composto coagulante VIII, vital para mais de 13 mil pessoas com a doença

A hemofilia é uma doença hemorrágica de herança genética ligada ao cromossomo X. De acordo com dados de 2023, a enfermidade atinge 13.895 pacientes em todo o país, o que faz do Brasil o 4º colocado no mundo em quantidade de pessoas com a doença. Ela é responsável pela diminuição da capacidade de coagulação do sangue devido à deficiência de dois fatores: VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B). O fator VIII, por sinal, passou agora a ser produzido pela nova fábrica da Hemobrás , que teve um investimento de R$ 1,2 bilhão por parte do Ministério da Saúde. Tal iniciativa tornará o Brasil autossuficiente para a produção do composto coagulante que beneficiará os portadores da hemofilia A.

A unidade fabril da Hemobrás foi inaugurada no início do mês, na cidade de Goiana (PE). E a meta é garantir a produção do fator VIII recombinante para atender a 100% da demanda do SUS de pacientes com a doença. Com a soberania na produção do medicamento, o Brasil deixaria de gastar anualmente cerca de 200 milhões de dólares com importações.

Mas a forma como a doença se manifesta ainda é pouco conhecida no Brasil. A ausência dos fatores VIII e IX causam hemorragias que podem ser espontâneas ou provocadas por trauma e cirurgias, sangramento nas juntas (hemartroses) e músculos (hematomas), responsáveis por causar deformidades, dores crônicas e redução na qualidade de vida.

Quando a enfermidade não é diagnosticada precocemente e tratada de forma adequada, os sangramentos podem gerar graves complicações, inclusive a morte. As hemofilias são herdadas geneticamente e acometem, quase que exclusivamente, pessoas do sexo masculino.

Tratamento e profilaxia no SUS 

Sistema Único de Saúde (SUS) oferece o tratamento para hemofilia e o programa é considerado modelo para países em desenvolvimento. Neste ano, o investimento previsto para o tratamento da doença é de aproximadamente R$ 1,7 bilhão, destinado à aquisição de medicamentos pró-coagulantes.

Além de garantir o tratamento das hemorragias e outras complicações, o Ministério da Saúde instituiu, há quase dez anos, as profilaxias (primária, secundária e terciária) para pacientes com hemofilia, que é considerada a forma mais adequada de cuidado, pois previne a ocorrência de sangramentos e o surgimento de sequelas articulares. 

Além das profilaxias, os pacientes assistidos pelo SUS têm acesso ao programa de imunotolerância, que consiste em um esquema complexo de tratamento destinado a eliminar a presença dos chamados inibidores, que são anticorpos contra o fator VIII desenvolvidos por parte dos pacientes, comprometendo a eficácia dos seus tratamentos.

Ainda para estes pacientes, quando a imunotolerância não alcança resultados positivos, o Ministério da Saúde fornece, desde 2021, o emicizumabe – medicamento injetável que ativa a coagulação mesmo na presença de inibidores, garantindo proteção adequada contra a maior parte dos sangramentos espontâneos. No final de 2023, foi definido que o acesso ao emicizumabe será ampliado para todos os pacientes com inibidores, o que representará um ganho ainda maior para estes pacientes.

Hemofilias A e B 

Clinicamente, as hemofilias A e B são semelhantes, sendo a suspeita levantada pelo alargamento do tempo de tromboplastina parcial ativada (exame que avalia a coagulação do sangue) e confirmada através da dosagem da atividade dos fatores VIII e IX da coagulação. Na maioria dos casos, a hemofilia é transmitida ao filho pela mãe portadora, que é, geralmente, assintomática. Porém, aproximadamente 30% dos casos, a hemofilia decorre de mutação de novo, ou seja, ausência de casos em outros membros da família.

Diagnóstico 

O diagnóstico de hemofilia deve ser pensado sempre que há história de sangramento fácil após pequenos traumas, ou espontâneo, podendo ser hematomas subcutâneos nos primeiros anos de vida, ou sangramento muscular e articular em meninos acima de 2 anos, ou mesmo com histórico de sangramento excessivo após procedimentos cirúrgicos ou extração dentária. É importante lembrar que embora a história familiar esteja frequentemente presente, em até 30% dos casos pode não haver antecedente familiar de hemofilia.

Tratamento 

O tratamento é feito principalmente com a reposição do fator VIII, caso o paciente tenha o tipo A da doença, ou o fator IX, caso ele seja acometido pelo tipo B.

Os concentrados de fatores de coagulação podem ser produzidos de duas maneiras: por meio do fracionamento do plasma humano (produtos derivados de plasma humano), ou por meio de técnicas de engenharia genética (produtos recombinantes).

Os hemoderivados, embora sejam produzidos a partir de plasma coletado de doadores de sangue, são hoje considerados produtos bastante seguros, devido às novas técnicas de diagnóstico, inativação viral e purificação.

Há ainda os concentrados recombinantes que são desenvolvidos por técnicas de biologia molecular, sendo altamente purificados. Por meio dessa metodologia para produção desses fatores, é possível o desenvolvimento de produtos ainda mais elaborados, como fatores de longa duração na circulação ou mais potentes e menos imunogênicos.

Por Ministério da Saúde 

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